Вероятно сте чували за оток на Quincke и в инструкциите за лекарствата, които сте срещнали с ангиоедем. Това са двете имена за един отговор на алергичен стимул..
Отокът на Quincke (ангиоедем, гигантска уртикария) е остра алергична реакция, която се характеризира с незабавно и масивно подуване на кожата, подкожната мастна тъкан и лигавичния епител. В повечето епизоди отокът се простира до области с разхлабена подкожна мастна тъкан, така че когато говорят за оток на Quincke, те представляват човек с подут врат, клепачи и долната част на лицето. По-рядко се наблюдава подуване на краката, ръцете, вътрешните органи, червата или пикочо-половата система.
Трябва да кажа, че ангиоедемът е доста често срещана алергична реакция - всеки десети жител на планетата го претърпя. Според статистиката най-често отокът на Quincke се диагностицира при жени на млада и средна възраст.
Оток на Quincke класификация
Въпреки че отокът на Quincke изглежда просто алергична реакция, той все още има свой собствен вид. Не са много. Ангиотерапията може да протече в остра форма (по-малко от един месец и половина) и в хронична (проява на подобна реакция на алерген се наблюдава от 1,5-3 месеца и по-дълго). Също така отокът на Quincke може да бъде изолиран (това е единственото проявление на алергия) или комбиниран с уртикария, бронхиална астма, сърбеж на кожата и обрив.
Отокът на Quincke може да се дължи на механизма на развитие на реакцията:
- наследствена (с помощта на лабораторни изследвания се установява относителен или абсолютен дефицит на инхибитора на С1 в кръвта. Но при ангиотерапия присъствието му може да попадне в референтни стойности);
- придобита;
- развива се с употребата на определени медикаменти, на фона на алергия, поради определени заболявания, включително инфекциозни;
- идиопатичен (идентифицирането на алергена, причиняващ оток, не е възможно).
Причини за оток на Quincke
Фигура 1 - Причините за оток на Quincke може да е захапка
Тъй като ангиоедемът се отнася предимно за алергии, алергенът може да провокира появата на оток. При алергична етиология отокът на Quincke може да бъде придружен от допълнителни реакции на тялото към наличието на алерген. Тя може да бъде бронхоспазъм или уртикария, често се наблюдава и риноконюнктивит.
Най-често причините за оток на Quincke са:
- хранителни продукти;
- растителен прашец;
- лекарства;
- козметика и парфюми;
- домакински химикали;
- ухапване от насекомо;
- контакт с животински алерген;
- паразитна инфекция;
- вирусна инфекция;
- псевдоалергичен оток, провокиран от излагане на студ, топлина, слънчева светлина, стрес, радиация.
Симптоми на оток на Quincke
Фигура 2 - Ангионевротичен оток на устните
Отокът се развива много бързо. По правило от навлизането на алерген в човешкото тяло до проявената реакция минават две до пет минути. Понякога (често с наследствена предразположеност) ангиоедемът се развива за няколко часа.
Ако се появи оток на Quincke, диагнозата не е трудна. Най-често ангиоедемът се локализира на устните, клепачите, езика, бузите, ларинкса.
За оток на Quincke са характерни следните външни прояви:
- частта на тялото, върху която е локализиран отокът, е уголемена, контурите й са изгладени, а кожата не е претърпяла промени;
- подуването е гъсто;
- усещане за парене, сърбеж и болка в мястото на оток;
- усещане за напрежение в тъканите, уловени от отока;
- кожата на мястото на оток е бледа;
- безпокойство, безпокойство.
Ако е възникнал ангиоедем по вътрешните органи, тогава неговото присъствие може да бъде показано с "остър корем", повръщане, повишена перисталтика, гадене, тежка диария. С оток, който засяга менингите, се появяват неврологични нарушения: епилептични припадъци.
Ако говорим за усложнения, тогава подуването на ларинкса, сливиците, мекото небце и езика често води до появата на задушаване. Това се случва във всеки трети епизод на оток на Quincke. Ако подуването е преминало към ларинкса, тогава се наблюдава задух (може да е хриптене и шум), кашлица, дрезгавост. При подуване на ларинкса е много трудно жертвата да диша, много по-малко дишането може да спре. Това, както разбирате, може да доведе до смърт, следователно, изисква спешна медицинска намеса.
Подуване на стомашно-чревната лигавица води до появата на диспептично разстройство; могат да се наблюдават и симптоми на перитонит.
Подуване на лигавиците на пикочно-половата система може да доведе до затруднено уриниране, до остро задържане на урина..
Оток на Quincke Диагностика
Клиничната картина, която се появява по време на ангиоедем, ви позволява лесно да поставите правилната диагноза. Такова развитие на събитията е възможно с локализирането на отока в открити области на тялото. Ако говорим за подуване на вътрешните органи, тогава диагнозата е по-дълга и я прави по-трудна. Но най-трудният случай при диагностицирането на оток на Quincke е наследствен ангиоедем, тъй като е изключително трудно да се идентифицира конкретният причинителен фактор, причинил неговото развитие.
По време на диагностичните мерки първата стъпка е да се определи първопричината за такава реакция на организма. Отокът на Quincke не се проявява просто така, може да бъде животозастрашаващ, колкото по-отговорно е необходимо да се приближите до диагнозата, а пациентът да говори за неговото състояние. Лекарят задължително трябва да проведе задълбочено събиране на анамнестична информация. Ето защо алергологът провежда проучване не само за благосъстоянието на пациента, неговите заболявания и епизоди на алергични реакции в миналото, но и за наличието на такива случаи в роднините на пациента. Важно е да се идентифицира реакцията на организма към лекарства, храна, животни, битови алергени, физически фактори и др. По време на диагнозата може да се предпише кръвна проба за анализ и / или кожни тестове за алергии..
По отношение на диагнозата наследствен ангиоедем (NAO), първоначалното събиране на информация от пациента и цялостното му изследване ни позволяват да очертаем разликата между наследствен или придобит ангиоедем. Освен това трябва да се извършват лабораторни изследвания. Ако отокът на Quincke е наследствен, тогава в преобладаващата част от случаите алергичната реакция бавно ще се засили (това са много малкото часове до появата на отока) и ще продължи дълго време. Освен това антихистамините няма да работят, което е разбираемо, тъй като подуването не е причинено от алерген. Наследственият оток на Quincke често засяга дихателните пътища и храносмилателния тракт. При NAO няма съпътстващи алергични реакции. Тоест, без кошери, без бронхоспазъм, без сенна хрема и т.н. Наличието на такива допълнителни реакции е характерно за оток на алергичния генезис.
Ако има шумно, хриптящо дишане, може да се наложи визуално изследване на ларинкса (ларингоскопия). Ако се наблюдава подуване в областта на стомашно-чревната лигавица, тогава е необходима консултация с хирург и ендоскопски прегледи..
Лечение на оток на Quincke
Фигура 3 - По време на лечението е необходимо да се изоставят продуктите, съдържащи голямо количество хистамин
Обикновено, ако човек има оток на Quincke, той ще бъде хоспитализиран. Има случаи, когато ангиоедемът е победен с помощта на антихистамини без рецепта или атаката премина сама. Ако отокът на Quincke застраши живота на пациента (например, оток на ларинкса и атака на асфиксия), тогава трябва да се извърши реанимация от специалисти.
Ако разгледаме терапевтичната терапия за ангиоедем, тогава тя може да бъде разделена на два етапа:
- облекчаване на атака;
- лечение на причината за оток - алергии.
При спиране на атаката се прилагат антихистамини. Най-често се използват инжекции, тъй като хипотетичното подуване на вътрешните органи просто не позволява на необходимите вещества да проникнат през храносмилателния тракт. Също така медикаменти се използват за стесняване на периферните съдове, ако пациентът има ниско кръвно налягане или подуването е преминало върху лигавиците на дихателните пътища, тогава се използва адреналин. В спешни случаи се извършва реанимация, интубация или трахеостомия..
Лечението на първопричината включва идентифициране на рискови фактори, симптоматична терапия и предотвратяване на обостряния. След локализирането на гърча и започване на терапията е посочена специална диета, която изключва употребата на най-алергенни храни. Извън обхвата на такава диета са продукти, съдържащи голямо количество хистамин или провокиращи тяхното производство. Това са какао и продукти, съдържащи какао, ягоди, банани, фъстъци, ферментирали сирена, кисело зеле, спанак, домати, цитрусови плодове, яйца, мляко, риба и др. Продължителността на такъв режим на лечение и хранене зависи от естеството на хода на заболяването, самата атака и се изчислява от лекуващия лекар. Симптоматичната терапия с антиалергични лекарства се предписва от лекар при хроничен ход на заболяването, когато отокът на Quincke се появява повече от веднъж и съществува риск от рецидив.
Що се отнася до NAO, лечението му няма нищо общо с терапията на обикновения оток на Quincke. Ако не разпознаете НАО и започнете да го лекувате неправилно, тогава в крайна сметка това завършва със смъртта на пациента. По време на обостряне на НАО се провежда заместителна терапия на дефицит на С1-инхибитор.
Превенция на оток на Quincke
Първото нещо, което трябва да се направи, за да се предотврати рецидив на оток на Quincke, е да се установи причината за появата на ангиоедем и, ако е възможно, да се избегне контакт с алергена. Ако отокът се появи поради някакво физическо въздействие, стрес или има псевдоалергичен характер, тогава влиянието на такива фактори трябва да бъде ограничено. Без това състояние лечението ще бъде безполезно. Освен това се препоръчва да се грижите внимателно за здравето си и да лекувате огнища на хронична инфекция (ако има такава), тъй като те отслабват имунната система и позволяват на алергените да проникнат по-добре в тялото. За поддържаща терапия, периодично през цялата година, е необходимо да се пият курсове на антихистамини, предписани от лекар. Ако отокът не е свързан с алергичен генезис, тогава терапията се предхожда от изследване, доставка на тестове и проби. А профилактиката се състои в неспецифична хипоалергенна диета, която ограничава приема на пациента на определени храни, особено тези с доказана алергия към тях..
Първа помощ при оток на Quincke
Фигура 4 - Необходимо е незабавно да се обади на линейка за подуване
Отокът на Quincke е коварно състояние, което изисква бърза и компетентна помощ на жертвата, тъй като най-често с епизод на оток на Quincke, лигавиците на дихателните пътища започват да набъбват, което е изпълнено с тяхното припокриване, асфиксия и смърт. Ето защо е по-добре да знаете как да осигурите първа помощ, за да не се объркате.
Така че последователността на действията трябва да бъде следната:
- извикайте екипаж на линейката;
- ако бъде открит алерген, незабавно преустановете контакт с жертвата с него;
- ако отокът е реакция на ухапване от насекомо или инжекция с лекарство, тогава трябва да се приложи превръзка под налягане. Ако превръзката е невъзможна или трудна, тогава със студен компрес или лед стеснявате съдовете на мястото на инжектиране (хапете), така че забавяте движението на алергена в системната циркулация;
- дайте възможност на жертвата да диша свободно (разхлабете яката на ризата, разкопчайте копчетата, колана на панталона);
- осигуряват свеж въздух;
- успокойте жертвата, останете с него до пристигането на екип от специалисти.
Не забравяйте, че паниката е основният враг. Асистирайте спокойно и уверено. Внимателно следете здравето и здравето на близките си. Ако вие или някой от вашето семейство имате алергични реакции, включително епизоди на оток на Quincke, препоръчително е да имате медицинска гривна с информация за болестта.
Оток на Quincke
Отокът на Quincke обикновено се използва за определяне на алергично състояние, изразено в доста острите му прояви. Характеризира се с появата на силно подуване на кожата, както и на лигавиците. По-рядко това състояние се проявява в ставите, вътрешните органи и менингите. По правило отокът на Quincke, чиито симптоми могат да се появят при почти всеки човек, се появява при пациенти с алергии.
Основните характеристики на заболяването
Като се има предвид фактът, че алергията, както вече отбелязахме, е определящ фактор за предразположението към оток на Quincke, не би било неподходящо да се разгледа механизмът на неговото действие, което ще позволи да се получи обща картина на заболяването. По-специално алергията е свръхчувствителна реакция от страна на тялото срещу определени дразнители (алергени). Те включват:
- Растителен прашец;
- прах;
- Определени храни (портокали, ягоди, мляко, шоколад, морски дарове);
- Медикаменти
- Пух, пера и косми за домашни любимци.
Самите алергични реакции съществуват в две разновидности: незабавни реакции и забавени реакции. Що се отнася до оток на Quincke, той действа като непосредствена форма на такава реакция и е изключително опасен. Така че, когато алергенът навлезе в средата му, започва да произвежда значително количество хистамин. По правило хистаминът в него е неактивен и освобождаването му се случва изключително при патологични състояния. Именно отделянето на хистамин провокира оток с едновременно сгъстяване на кръвта.
Когато се разглеждат косвените фактори, които допринасят за предразположение към състояние като оток на Quincke, могат да бъдат разграничени следните видове:
- Болести, свързани с работата на ендокринната система;
- Болести, свързани с вътрешните органи;
- Паразитни и вирусни форми на инфекции (лямблиоза, хепатит, както и хелминтична инвазия).
Видове оток на Quincke
Отокът на Quincke, в зависимост от естеството на възникването, е от два вида: алергичен и псевдоалергичен.
- Алергичен оток на Куинке. Този вид оток се проявява под формата на специфичен отговор от организма, който възниква при взаимодействие с алерген. Най-често алергичният оток се проявява в случай на хранителни алергии..
- Неалергичен оток на Quincke. В този случай образуването на оток е уместно сред онези хора, които имат вродена патология, която се е образувала в системата на комплемента (протеиновия комплекс, който има свеж кръвен серум), предаден на деца от родители. Системата за допълване, поради своите собствени характеристики, е отговорна за осигуряване на имунната защита на организма. Когато алергенът навлезе в тялото, се активират протеините, след което се извършва хуморална регулация, за да се елиминира дразнителят чрез защитни механизми.
Нарушаването на системата на комплемента определя спонтанността в активирането на протеини, което се превръща в реакцията на организма към определени стимули (химически, термични или физически по природа). В резултат - развитието на масивна алергична реакция.
В случай на обостряне на оток на Quincke и симптомите му от неалергичен тип се образуват едематозни промени в кожата, както и лигавиците на дихателните пътища, червата и стомаха. Спонтанността на обострянето на псевдоалергичен оток може да бъде предизвикана от фактори като промяна в температурата, травма или емоционално преживяване. Междувременно в една трета от случаите, които водят до оток на Quincke, причината за тази реакция е необяснима. За други случаи причината за появата му може да се обясни с лекарствени или хранителни алергии, заболявания на кръвния поток и ухапвания от насекоми, както и автоимунни заболявания.
Оток на Quincke: симптоми
Както подсказва името, отокът на Quincke се характеризира с появата на остър оток на кожата (лигавиците или подкожната тъкан). Най-честата проява на това е подуване на лицевата тъкан на кожата, както и на стъпалата и задните повърхности на ръцете. Що се отнася до болката, тя обикновено липсва.
В областта на отока кожата става бледа, докато самият той може да промени собствената си локализация към определена част от тялото. Отокът се характеризира с плътността на образуване, която при натискане с пръст не образува характерна ямка. В повечето случаи отокът на Quincke се комбинира с заболяване като уртикария. В тази ситуация по тялото се появяват сърбящи пурпурни петна с ясно определени форми, докато те могат да се слеят помежду си, образувайки непрекъснато петно. Говорейки за уртикария, трябва да се отбележи, че въпреки че болестта сама по себе си е неприятна, тя не представлява опасност за живота сама по себе си. Всъщност той действа като оток, характерен за горните кожни слоеве.
Такава форма на заболяването като подуване на фаринкса, ларинкса или трахеята е изключително опасна и се среща в 25% от случаите на заболеваемост. Следните симптоми са характерни за оток на ларинкса:
- Затруднено дишане;
- Безпокойство;
- Появата на "лаеща" кашлица;
- Дрезгав глас;
- Характерна синкавост, която се проявява върху кожата на лицето, последваща бледност;
- Загуба на съзнание (в някои ситуации).
По време на изследването на лигавицата на гърлото с тези разновидности на оток на Quincke, симптомите се характеризират с подуване, което се образува в небцето и палатинните арки, като се наблюдава и стесняване в лумена на фаринкса. С по-нататъшното разпространение на оток (до трахеята и ларинкса) следващото състояние се превръща в задушаване, тоест пристъпи на астма, които при липса на медицинска помощ могат да доведат до смърт.
Що се отнася до отока на вътрешните органи, той се проявява при следните състояния:
- Силна болка в корема;
- повръщане
- Диария;
- Изтръпване на небцето и езика (с локализиране на оток в червата или стомаха).
В тези случаи могат да бъдат изключени промени в кожата, както и видими лигавици, което може значително да усложни навременната диагноза на заболяването..
Също така е невъзможно да се изключи от разглеждане вида на оток на Quincke като оток в областта на менингите, въпреки че е доста рядко срещан. Сред основните му симптоми са следните:
- Летаргия, летаргия;
- Ригидност, характерна за мускулите на шията (в този случай, когато главата е наклонена, пациентът не може да докосне гърдите с брадичката си);
- Гадене;
- Спазми (в някои случаи).
Едемите с различна локализация имат следните общи симптоми за тях:
- Инхибиране или възбуда;
- Болки в ставите;
- Треска.
Въз основа на съпътстващи фактори и общи условия, отокът на Quincke има следната класификация:
- Остър оток (продължителността на заболяването е до 6 седмици);
- Хроничен оток (заболяването продължава по-дълго от 6 седмици);
- Придобити оток;
- Оток, причинен от наследствени причини;
- Подуване с уртикария;
- Оток, изолиран от всякакъв вид състояние.
Диагноза на оток на Quincke
Изключително важен компонент в диагностиката на заболяването е определянето на факторите, които го провокират. Например, това може да бъде разглеждане на възможната връзка на това състояние с употребата на определени храни, лекарства и др. Подобна връзка може да бъде потвърдена и чрез вземане на подходящи алергични проби или когато в кръвта се открие определен тип имуноглобулин.
Успоредно с тестовете за алергия се извършва и оценка на общия анализ на урината, кръвта и биохимичните компоненти на кръвта. Освен това се взема проба за анализ на различни елементи в системата на комплемента, анализ на изпражненията за хелминти и протозои. Обмисля се възможното изключване на автоимунно заболяване, както и заболявания на кръвта и червата..
Оток на Quincke: премахване на симптомите и лечение
Фокусът на терапията в този случай е фокусиран върху потискането на съответните алергични реакции. Тежките случаи, при които облекчението на уртикария не е възможно, включват инжекции на дексаметазон, преднизон и хидрокортизон. В допълнение, лекарят предписва:
- Антихистаминови лекарства;
- Ензимни препарати, ориентирани да потискат чувствителността към действието на алерген;
- Диетична храна с хипоалергенен ефект, като изключва от диетата цитрусови плодове, шоколад, кафе, алкохол и пикантни храни.
Освен това се осигурява и терапия, която включва рехабилитация на всяко от местата с хронична инфекция. В случай на наличие на алерген в организма, бактериите допринасят за отделянето на хистамин..
В случай на лечение на оток с неговата наследствена генеза, лекарят определя за възстановяващата терапия на пациента. С негова помощ впоследствие се коригира дефицитът на С1 инхибитори в организма..
Лечение на идиопатична форма, при която не е определен алерген, се предписват антихистамини с удължен ефект. Вярно е, че те позволяват елиминиране само на външни прояви, без да се засяга причината за самата болест, което определя непълноценността на този вид лечение.
За да диагностицирате отока на Quincke и да определите последващото лечение, трябва да се консултирате с терапевт или алерголог. Ако е необходимо, всеки от тези специалисти може допълнително да насочи пациента към дерматолог.
MedGlav.com
Медицински указател на болестите
Етиология, патогенеза и лечение на уртикария и оток на Quincke..
Уртикария и подуване на Куинк.
Уртикария (уртикария) - заболяване, характеризиращо се с бърз повече или по-рядко обрив по кожата на сърбящи мехури. Блистерът е оток на ограничена площ предимно на папиларния слой на кожата. Един вид уртикария е отокът на Quincke (гигантска уртикария, ангиоедем), при който отокът се простира до дермата или подкожния слой. Тази форма на уртикария е описана за първи път от Н. Quincke през 1882г.
Уртикарията е често срещано заболяване - приблизително всеки трети човек е страдал поне веднъж в живота уртикария. В структурата на алергичните заболявания уртикарията заема второто място след астма, а в някои страни (Япония) дори първото.
Уртикарията и отокът на Quincke могат да се появят на всяка възраст. Най-често заболяването се проявява на възраст между 21 и 60 г. По-често боледуват жените, което е свързано с особеностите на тяхната невроендокринна система. Според различни автори обременената алергична наследственост се отбелязва в 25–56% от случаите.
Класификация на уртикария.
Етиопатогенетична класификация на уртикария
I. Алергична
- Храна
- Лекарствени и химични вещества
- домакинство
- епидермален
- цветен прашец
- Суроватка
- насекомо
- инфекциозен
II. физически
- механичен
- Студ
- термичен
- Лъч
а) светлина
б) за рентгеново облъчване - Холинергична
III. Ендогенната
- Enzymopathic:
а) дефицит или липса на активност на С1 инхибитора;
б) дефицит на храносмилателни ензими - Dishormonal
- Идиопатична
IV. Псевдо-алергични.
Примери за възможни диагнози:
1) остра (псевдо) алергична уртикария;
2) хронична рецидивираща алергична уртикария (бактериална);
3) хронична рецидивираща ендогенна уртикария (дисхормонална).
Всяка от формите на уртикария, посочена в класификацията, има свой собствен механизъм за развитие. Общата им патогенетична връзка обаче е увеличаване на пропускливостта на микроваскулатурата и развитие на остър оток в околността. Патологично в зоната на блистера се отбелязват разхлабване на колагенови влакна, междуклетъчен оток на епидермиса, поява на периваскуларни моноядрени инфилтрати с различна степен на развитие и тежест.
Алергична уртикария.
Алергичните механизми на увреждане на тъканите участват в развитието на тази форма на уртикария. Най-често срещаните алергени са лекарства, храни, алергени от насекоми.
Водещият механизъм за развитие на уртикария е механизмът за увреждане на реагина, в малък брой случаи е имунокомплекс. Последните могат да бъдат включени с въвеждането на редица лекарства (например, пеницилин), антитоксични серуми, гама глобулини.
Физическа уртикария.
Физическата уртикария се причинява от различни физически фактори.
Хетерогенна в патогенезата. Алергичните, псевдоалергичните и други механизми могат да участват в неговото развитие..
Механична уртикария се развива в резултат на механично дразнене на кожата.
Разграничават се следните видове:
а) дермографизъм - появата на линеен блистер след задържане на твърд предмет върху кожата. Механизмът на развитие вероятно е алергичен, тъй като тази реакция може да се пренесе пасивно върху кожата на здрав реципиент със серум или IgE, а при някои пациенти след интензивно сресване се установява повишаване на нивото на хистамин в кръвта;
б) уртикария от натиск върху кожата на катарами, панделки, колани и др. Тук механичният фактор играе роля. Често придружен от дермографизъм или хронична уртикария;
в) вибрационен ангионевротичен оток, който е вариант на наследствен оток на Quincke.
Студена уртикария Тя също е хетерогенна група по отношение на механизмите на развитие и клиничните прояви..
Разпределяне на:
а) Наследствени фамилни форми, незабавни и забавени, всяка от които се наследява като автозомно доминираща черта. Непосредствената форма не може да бъде предадена със серум. Забавената форма се развива 9-18 часа след действието на настинката. Тя също не може да премине пасивно. Контактът със студа не предизвиква отделяне на хистамин и хистологично мастните кожни клетки не се дегранулират. Нито имуноглобулини, нито комплемент са открити на мястото на оток. По този начин патогенезата остава неясна;
б) Придобити форми. В тяхното развитие най-често играе роля механизмът за увреждане на реактина, което доказва възможността за пасивно предаване на здрави реципиенти.
Наблюдава се повишаване на нивата на хистамин в кръвта. Реакцията при контакт със студ се развива доста бързо..
Термична уртикария.
Ток фактор е топлина. Един от възможните механизми за развитие е алтернативен начин за активиране на комплемента.
Рей уртикария възниква под въздействието на лъчи от видимия спектър и рентгенови лъчи. Във видимия спектър са активни лъчи със специфична дължина на вълната. Това е основата за разделянето на леката уртикария на подгрупи. Механизмите на развитие на уртикария са различни. Описана е възможността за пасивен трансфер в случаи на уртикария, причинена от лъчи с дължина на вълната 285-320 и 400-500 nm. Рентгеновите лъчи произвеждат свободни радикали, които увреждат клетъчните мембрани.
Холинергична уртикария.
Активният фактор очевидно е прегряването на тялото, което се случва след топла баня, душ, физическа активност или други влияния. Водещата роля се отдава на действието на медиатора на парасимпатиковия отдел на нервната система - ацетилхолин. В някои случаи обаче е установено увеличение на съдържанието на хистамин в кръвта, както и възможността за пасивен трансфер.
Ендогенна уртикария.
Тази група включва уртикария (и ангиоедем), в механизма на развитието на който генетично детерминиран дефект на някакви фактори играе роля или чийто механизъм все още не е известен.
Ензимопатична уртикария представена от два вида.
Един вид свързана с дефицит на инхибитора на първия компонент на комплемента. Този дефект се наследява като доминираща автозомна черта. Мутационната честота на този ген е 1: 100 000. Резултатът е развитието на вроден ангиоедем (оток на Quincke).
Има три вида на това заболяване, които са клинично неразличими.
Първият тип - дефицит на инхибитори - съставлява около 85% от случаите.
При втория тип нивото му е нормално, но инхибиторът е неактивен.
При третия тип нивото на инхибитора се повишава 3-4 пъти, но структурно се променя и образува комплекс с албумин. Недостигът на инхибитор води до факта, че различни вредни ефекти, които активират фактора Хагеман, водят до активиране на комплемента по класическия път
Друг изглед Ензимопатичната уртикария е свързана с нарушена стомашно-чревна функция. Уртикарията се развива на фона на гастродуоденит, пептична язва. Приемът на алкохол при тези условия повишава пропускливостта на чревната бариера и засилва абсорбцията на неразградени продукти. Последните независимо и чрез активирането на псевдоалергични механизми водят до развитие на уртикария. Поради факта, че този процес е хроничен, развиващата се уртикария също има хроничен ход.
Дихормонална уртикария.
Развитието му се свързва с дисфункция на ендокринните жлези. Типичен пример е уртикарията при предменструален синдром. Съотношението между кортизол и хистамин играе роля за тяхното действие на нивото на микроциркулаторните съдове. Всяко изместване към преобладаването на действието на хистамина ще доведе до увеличаване на съдовата пропускливост.
Идиопатична уртикария.
Тази диагноза се поставя в случаите, когато лекарят не знае нито причината, нито механизма на развитието на болестта. Следователно, колкото по-пълно е изследването на пациента, толкова по-рядко се появява тази диагноза. Заболяването е хронично. Често тази форма е ензимна и се свързва с нарушена стомашно-чревна функция. Понякога идиопатичната уртикария е симптом на друго заболяване, например, системен лупус еритематозус, гломерулонефрит, инфекциозен ендокардит, криоглобулинемия. В тези случаи често се открива активиране на комплемента от получените имунни комплекси. По време на биопсия се открива васкулит с периваскуларна лимфоцитна инфилтрация.
Псевдоалергични форми на уртикария.
Често уртикарията е израз на псевдоалергична реакция. Различни действащи фактори могат да бъдат освободители на хистамин, активиращи комплемента и каликреин-кининовата система. Сред тези фактори са лекарства (антибиотици, радиопакетни вещества и много други), серуми, гама глобулини, бактериални полизахариди, физически и др..
Клиничната картина на уртикария.
Клиничната картина на остра уртикария се характеризира с мономорфен обрив, основният елемент на който е блистер. Заболяването започва внезапно с интензивен сърбеж на кожата на различни части на тялото, понякога и цялата повърхност на тялото. Скоро на местата на сърбеж се появяват хиперемични области на обрива, стърчащи над повърхността. С увеличаването на отока капилярите се компресират и цветът на блистера става блед. Със значителна ексудация може да се образува мехур с епидермално отделяне в центъра на отока..
Уртикарията може да стане хеморагична поради появата на кръвни клетки от съдовото легло. В бъдеще червените кръвни клетки, разпадащи се в околната тъкан, образуват пигментирани петна, които не трябва да се смесват с пигментирана уртикария (мастоцитоза).
Размерът на елементите на обрива е различен - от главата на щифта до гигантски размери. Елементите могат да бъдат разположени поотделно или, като се сливат, образуват елементи с причудливи очертания и скалирани ръбове..
Продължителността на острия период е от няколко часа до няколко дни. Уртикарията може да се повтори. Ако общата му продължителност надвишава 5-6 седмици, тогава болестта става хронична.
Пристъп на остра уртикария може да бъде придружен от неразположение, главоболие и често повишаване на температурата до 38–39 ° С.
Хроничната рецидивираща уртикария се характеризира с вълнообразен ход, понякога много дълго време (до 20-30 години) с различни периоди на ремисия. Много често се придружава от оток на Quincke. При хронична уртикария понякога се наблюдава трансформация на уртикариалните елементи в папуларна. Тази форма на уртикария се характеризира с особено болезнен сърбеж. Пациентите комбинират кожата с кръвта, заразяват инфекцията, което води до пустули и други елементи. Мономорфният обрив в този случай отсъства.
Оток Quincke.
Ако отокът се простира по-дълбоко и заснеме цялата дерма и подкожна тъкан (понякога се простира до мускулите), тогава се появява голям, блед, плътен, сърбящ, инфилтрат, с натиск върху който няма ямка. Този гигантски оток се нарича оток на Quincke. При често срещани обриви от този тип това е гигантска уртикария.
Те могат да се появят на лигавиците. Най-честата им локализация са устните, клепачите, скротума, лигавиците на устната кухина (език, меко небце, сливици).
Отокът на Quincke е особено опасен. ларинкс, което се среща в около 25% от всички случаи. Когато се появи оток на ларинкса, първо се отбелязва дрезгавостта на гласа, "лаеща" кашлица, след това затруднено дишане с недостиг на въздух с инспираторен и след това инспираторно-експираторен характер. Дишането става шумно, стриктно. Тенът придобива цианотичен оттенък, след което рязко става блед.
Пациентите са неспокойни, бързат наоколо. С разпространението на оток върху лигавицата на трахеобронхиалното дърво, синдромът на бронхиална астма с характерни дифузни хрипове с експираторно естество се присъединява към картината на острия оток на ларинкса. В тежки случаи, при липса на рационална грижа, пациентите могат да умрат в случаи на задушаване. С лека до умерена тежест, отокът на ларинкса продължава от час до ден. След затихване на острия период, известно време се чува дрезгавост, възпалено гърло, задух, сухи и мокри хрипове. Отокът на Quincke в ларинкса изисква незабавна интензивна грижа до трахеостомия.
С локализирането на оток върху лигавицата на стомашно-чревния тракт се появява коремен синдром. Обикновено започва с гадене, повръщане, първо с храна, после с жлъчка. Има остра болка, първоначално локална, след това се разля по целия корем, придружена от метеоризъм, засилена чревна подвижност. През този период може да се наблюдава положителен симптом на Шеткин. Пристъпът завършва с обилна диария.
Микроскопско изследване на изпражненията разкрива значителен брой еозинофили; може да присъстват кристали на Шарко - Лайден. Коремният оток се комбинира с кожни прояви в 30% от случаите.
С локализацията на патологичния процес в урогенитален тракт развива се картина на остър цистит, след което настъпва задържане на урина. Гениталният оток е придружен от подходяща клинична картина.
При локализиране на процесите по лицето серозните менинги могат да бъдат включени в процеса с появата на менингеални симптоми, като схванат врат, остро главоболие, повръщане и понякога спазми. Понякога поради подуване на лабиринтните системи се развива синдром на Мениере. Клинично се проявява със замаяност, гадене, повръщане.
Описани са редки случаи при локализиране на оток на Quincke на гърдите сърцето с клинични прояви под формата на пристъпи на пароксизмална тахикардия, екстрасистола беше включена в процеса (Ado A. D., 1976). По този начин клиничната картина и тежестта на хода на отока се определят от локализацията на патологичния процес и степента на неговата интензивност.
Патогенеза.
Според патогенезата ангиоедемът е алергичен и наследствен. Клиничните прояви и протичането им са различни.
Въпреки че наследственият ангиоедем се предава като автозомно доминиращ знак, липсата на фамилна анамнеза не изключва диагнозата на това заболяване. Решаващо е комбинацията от характерната клинична картина и данни от лабораторно изследване. Клиничната картина на наследствен ангиоедем се характеризира с продължително образуване на много плътен оток, като ларингеалният оток и синдромът на корема често се появяват при липса на индикации за сърбеж на кожата и уртикария и няма ефект на антихистамини.
Диференциална диагноза.
Диагнозата на уртикария обикновено не е трудна в типичните случаи на заболяването. Въпреки това, има много други заболявания, които се прикриват като копривна треска.
Хеморагичният васкулит, дължащ се на остър оток на кръвоизлив, може да бъде придружен от цианотичен, червен и розов малък уртикария обрив, който се локализира главно върху екстензорни повърхности около ставите.
Уртикарията, придружена от кръвоизлив, трябва да бъде диференцирана от пигментирана уртикария - мастоцитоза, морфологичната експресия на която са натрупвания на мастоцити в дермата.
Хроничната рецидивираща уртикария с елементи на папулезен обрив може да бъде сбъркана със сърбеж, при който основните елементи са бледи, цветове на кожата, папули, които оставят пигментни петна.
Полиморфният ексудативен еритем е придружен от изразени симптоми от общ характер, симетрична подредба на сърбящ, често болезнен обрив, неговата локализация на гърба на ръцете и краката (което рядко се наблюдава при уртикария) и увреждане на лигавиците под формата на везикуларен обрив. В тежки случаи кожен обрив може да има везикулобулозен характер, придружен от тежко общо състояние на пациента (синдром на Стивънс-Джонсън).
Множество ухапвания или ужилвания от насекоми, причиняващи локални токсични реакции поради хистаминоподобния ефект на токсични вещества от слюнката или отровите, могат да симулират остра уртикария.
Хелминтозата понякога е придружена от силно изтичаща и упорито рецидивираща уртикария, която не подлежи на лечение с антихистамини и кортикостероиди. След обезпаразитяване кошерите напълно спират при липса на антиалергична терапия.
Макулната форма на обрива през вторичния период на сифилиса понякога може да има уктарен характер. При диференциалната диагноза с уртикария е необходимо да се вземе предвид липсата на сърбеж със сифилитичен обрив, често неговото симетрично местоположение и потвърждаване на сифилис с положителни специфични серологични реакции.
Често симптоматичната уртикария се развива при латентен диабет, със заболявания на кръвта, черния дроб и хронична бъбречна недостатъчност. Понякога уртикарията е първият симптом на неразпозната неоплазма, колагеноза, може да се появи в продромалния стадий на инфекциозен хепатит.
Специфичен алергологичен преглед на пациенти с уртикария и оток на Quincke, в допълнение към събирането на алергична анамнеза, включва провеждане на кожни тестове. В случай на хранителни и лекарствени алергии за диагностични цели, могат да се използват провокативни тестове с перорално приложение на продукт или лекарство, ако няма тежка реакция към този продукт.
ЛЕЧЕНИЕ НА ХОРА И КВИНКЕ Оток.
при Остра уртикария и оток на Quincke провеждат същото лечение, както при други остри алергични реакции, с излагане на различни патогенетични части на процеса.
- Антихистамините се предписват перорално (с хранителни и лекарствени алергии) след предварително почистване на стомашно-чревния тракт или парентерално в доза 1-2 мл.
- При гигантска уртикария може да се наблюдава хипотония, дължаща се на изхода на плазма от съдовото легло; във връзка с това, 0,1% разтвор на адреналин се инжектира в доза от 0,1 до 0,5 ml подкожно, в зависимост от тежестта на състоянието.
- В случай на оток на ларинкса, в допълнение към адреналин и антихистамини, е необходимо да се приложи 60 mg преднизон мускулно или интравенозно в 20 ml 40% разтвор на глюкоза.
- Освен това се предписват горещи вани за крака, инхалация на Euspiran, Isadrin, интрамускулно инжектиране на 2 ml 1% разтвор на фуросемид (ласикс).
- В случай на оток на ларинкса, пациентът се нуждае от спешна хоспитализация в УНГ отделението, където при необходимост се извършва трахеостомия..
Хронична рецидивираща уртикарияНо изисква упорито и продължително лечение. Лечението на хроничната уртикария се разделя на неспецифично и специфично.
Неспецифична терапия.
- Предписват се антихистамини, които трябва да се сменят на всеки 2 седмици.
- Може да препоръча натриев тиосулфат, магнезиев тиосулфат.
- Външно, за да намалите сърбежа, избършете с трапезен оцет или нанесете мехлеми с 2-5% анестезин.
- Хистаглобулин (чужд хистаглобин) се предписва съгласно схемата, като се вземе предвид поносимостта на лекарството. Обичайната схема за хронична повтаряща се уртикария: 0,5-0,7-1-1,5-2-2-2-2-2-2-2-2 мл. Инжекциите се правят подкожно 2 пъти седмично. Ако лечението е ефективно, курсът може да се повтори след 6 месеца - 1 година.
- Лечението с чист хистамин започва с разреждане на праг, определено чрез алергометрично титруване. Лечението с хистамин най-добре се провежда в кабинет за алергия.
- В особено тежки случаи на заболяването, при липса на ефект от друга терапия, е необходимо да се използват кортикостероидни лекарства по индивидуална схема.
- Ако има хеморагичен компонент (васкулит) в клиничната картина на хронична повтаряща се уртикария, трябва да се предпише Индометацин и други НСПВС.
- В някои случаи Splenin е ефективен (1 g дневно, само 14-20 инжекции).
Специфична терапия.
- Провежда се елиминиране на алергена и / или специфична хипосенсибилизационна терапия. Елиминиране означава изключване на предполагаем (или идентифициран) хранителен продукт от храни, лекарства.
- Санирането на огнища на фокална инфекция е необходимо в случай на уртикария от бактериален или гъбичен произход. Възможна пълна ремисия на уртикария след тонзилектомия, радикално разрушаване на устната кухина, максиларните синуси и др. Специфична свръхчувствителност към идентифицирания алерген се провежда според общоприетия режим на лечение на алергични заболявания.
При лечението Наследствен ангиоедем Quincke оток антихистамини и кортикостероиди са неефективни.
- За облекчаване на острия оток е необходима спешна заместителна терапия, компенсираща дефицита на С1 инхибитор. Пациентът се инжектира с прясна или прясно замразена кръвна плазма. Лиофилизиран С1-инактиватор, който се прилага в доза от 3000 до 6000 единици (1-2 ампули), в зависимост от тежестта на случая и телесното тегло.
- Известен ефект се отбелязва с въвеждането на адреналин и ефедрин.
Пациентите се нуждаят от спешна хоспитализация: с оток на ларинкса - в УНГ отделението, с коремен синдром - в хирургичната. - За предотвратяване на рецидив въвеждането на Епсилонаминокапронова киселина (плазминогенен инхибитор) се препоръчва при това заболяване: венозно 5 g от 20 ml до 40% глюкозен разтвор или през устата 7-10 g дневно в продължение на месец
- Понякога препоръчват въвеждането на инхибитор на Kallikrein-Trasilol в доза от 30 000 IU в 300 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид капково за 3 часа.
- Помагат и курсовете за лечение с метилтестостерон (активиране на синтеза на O инхибитори в черния дроб).
- При лечението на дермографска уртикария антихистамините не винаги са ефективни. Използването на успокоителни и възстановяващи лекарства се препоръчва. Отбелязват се добри резултати от използването на ултразвук. Лечението се провежда по метода на Богданович: общото сегментарно ултразвуково лечение е паравертебрално по протежение на целия гръбначен стълб от двете страни. Лечението се провежда 3 пъти седмично, общо 12 сесии. След едномесечна почивка лечението се повтаря..
- Рефлексологията е ефективна.
Специален подход изисква лечение Холинергична уртикария. Тъй като ацетилхолинът е водеща патогенеза на този вид уртикария, антихистамините и кортикостероидите са неефективни.
- Ефектът се осигурява чрез инжекции от 0,1% разтвор на атропин, екстракт от беладона, 0,015 g 3 пъти на ден. Добрите резултати дават дозирани лечебни упражнения.
Голямата постоянство изисква лечение Студена уртикария.
- В някои случаи се наблюдава ефектът от хода на хистаглобулин (или хистамин), санацията на огнища на фокална инфекция.
- По-ефективна автосеротерапия, която започва с въвеждането на серум (при строго стерилни условия) в разреждания 10
2 или 10-1 по схемата 0.1-0.2-0.3-0.4-0.5-0.6-0.7- "), 8-0.9 ml. Серумът е получен от кръв, взета от пациент, веднага след силно охлаждане на ръката под поток студена вода, което причинява появата на уртикария.
При лечението Ендогенна ензимопатична уртикария, свързана с нарушена стомашно-чревна функция, използвайте според показанията
- Стомашен сок, сок от подорожник, ензими от фестивален тип, лекуват дисбиоза. На пациенти с хронична рецидивираща уртикария със съпътстващи заболявания на стомашно-чревния тракт се препоръчва спа лечение в курорти като Есентуки, Грускавец, Маршанск и др..
Лечението на хронична рецидивираща уртикария се усложнява и от факта, че има комбинации от етиологично различни форми на уртикария.
прогноза.
Прогнозата за уртикария с алергичен произход в повечето случаи е благоприятна. Опасност за живота представлява оток на Quincke с локализация в ларинкса. Прогнозата за наследствен ангиоедем е неблагоприятна. Описани са семейства, при които няколко поколения са страдали от това заболяване и са починали на възраст под 40 години от асфиксия с ангиоедем на ларинкса.
Предотвратяването на хронична рецидивираща уртикария и оток на Quincke е навременната реорганизация на огнища на фокална инфекция, обезпаразитяване, лечение на хронични заболявания на стомашно-чревния тракт.
Симптоми и лечение на оток на Quincke
Отокът на Quincke е остър локален оток, изразяващ се в подуване на кожата, слоеве на съединителната тъкан, слой от подкожна тъкан и лигавици. Има алергичен и псевдоалергичен произход на оток. Заболяването е известно още като ангиоедем (ангиоедем) или гигантска уртикария. Подпухналостта се проявява много бързо и се различава в продължителността на курса (до 3 дни) с увеличаване на симптомите. Отокът на Quincke се образува по лицето (в областта на устните, клепачите, бузите), лигавиците на устата (език, устна кухина) и дихателните пътища. По-рядко заболяването може да се прояви като подуване на пикочно-половата система, органи на стомашно-чревния тракт, мозъка и други жизненоважни органи. Появата на оток на Quincke се наблюдава в зряла възраст и в детска възраст (при деца курсът е подобен на хода на паротита). Въпреки това, той се среща по-често при хора, страдащи от алергични заболявания, по-специално при млади жени. При липса на първа помощ за пациент с проява на оток на Quincke и по-нататъшното правилно лечение могат да възникнат усложнения. Някои от тях, като задух или анафилактичен шок, са опасни и представляват заплаха за човешкия живот..
Причини за оток на Quincke
Клинични симптоми на оток на Quincke
Когато отокът обхване органите на дихателната система (фаринкса, ларинкса и трахеята), възниква ситуация, опасна за живота на пациента - образуването на асфиксия е възможно. Наблюдава се при всички случаи.
Процесът на диагностициране на оток на Quincke
Първа помощ при оток на Quincke
Трябва да се помни, че преди да използвате това или онова средство за лечение, е необходимо да се консултирате с лекар.