Синдром на Лайел: лечение на токсична епидермална некролиза

Болестта има много синоними. Например, поради сходството на клиничната картина с изгаряния от втора степен, този синдром понякога се нарича синдром на изгаряне на кожата. Друг синоним - злокачествен пемфигус - показва сходството на заболяването с пемфигус поради наличието на кожни мехури.

Причини за токсична епидермална некролиза

В момента експертите разграничават 4 групи причини, които могат да доведат до развитието на синдром на Лайел. Първата група е алергична реакция към лекарства. Според клиничните препоръки следните лекарства могат да причинят синдром на Лайел:

• сулфонамиди;
• НСПВС: Пироксикам, Ибупрофен, Ацетилсалицилова киселина, Индометацин;
• антиконвулсанти: карбамазепин, валпроева киселина, фенобарбитал;
• антибактериални средства (флуорохинолони, хлорамфеникол, пеницилини, макролиди);
• пирозолонови производни;
• Алопуринол.

Втората група причини за синдрома на Лайел е патологичен имунен отговор на инфекция. По-често причинителят му е Staphylococcus aureus. Заболяването в този случай е по-характерно за децата.

Третата група са идиопатичните варианти на заболяването, когато причината остава неизвестна. Четвъртата група - комбинирани причини (инфекциозен процес и лекарства). Такава ситуация може да възникне, например, по време на лечението на инфекциозна патология..

Симптомите на синдрома на Лайел

Алергичният синдром на Лайел се развива бързо. Острият период продължава от 5 часа до 3 дни.

Симптомите на заболяването се появяват в рамките на няколко часа или в рамките на 7 дни след приемането на лекарството. Пациентът рязко, без причина, се повишава до 39-40 ° C. По-късно се появяват хиперемични и едематозни петна по лицето, тялото, крайниците, в областта на гениталиите. След 12 часа привидно здравите участъци от кожата ексфолират и се появяват мехурчета с диаметър около 15 см. След отваряне ерозията остава с остатъците от везикули по периферията. При ерозия - серозен и кървав секрет, което води до дехидратация на пациента.

Синдромът на Лайел се характеризира със симптом на "навлажнено пране" - набръчкване и срязване на епидермиса при докосване. Определя се и симптомът на Николски - епидермално отделяне в отговор на малък механичен ефект върху кожата. На мястото на ексфолиация веднага се появява ерозия.

Кожата на пациента придобива червен цвят и става като изгаряне от II-III степен. Пациентът изпитва остра болка, докато докосва тялото. Дефектите на кървене се появяват на лигавиците.

С развитието на болестта пациентът намалява потенето и образуването на слюнка, а жаждата се увеличава. По-късно, косопад, чупливи нокти. Поради дехидратацията се нарушава функцията на бъбреците, сърцето, черния дроб, белите дробове. Уринирането спира. Вероятността от инфекция.

Етапи

Токсичната епидермална некролиза в хода си преминава през 3 етапа:

• първият етап се характеризира с влошаване на доброто състояние на пациента, появява се сънливост, повишава се телесната температура и се губи ориентация в пространството. По-късно върху кожата се появяват хиперемични огнища, чувствителността в тази зона се увеличава;
• вторият етап - хиперемични огнища увеличават размера си, настъпва свръхчувствителност. Кожата ексфолира, появяват се мехурчета, жажда, количеството на слюнката намалява;
• третият етап - пациентът е изключително отслабен, признаците на дехидратация преобладават. При ненавременно предоставяне на медицинска помощ вероятността от смърт е висока.

Кой лекар лекува синдрома на Lyell??

Лечението на въпросната патология се извършва от дерматолог или алерголог-имунолог. В случай на рязко влошаване на състоянието на пациента, ще е необходима помощта на анестезиолог-реаниматор..

Диагностика

Синдромът на Лайел се характеризира със следните промени в лабораторните параметри:

• в KLA - увеличение на СУЕ, бели кръвни клетки, отсъствие на еозинофили;
• повишена коагулация на кръвта;
• повишаване на нивото на урея, остатъчен азот и чернодробни показатели;
• намаляване на количеството протеин в кръвта и увеличаване на броя на глобулините.

Биопсия на засегнатата кожа разкрива некроза на епидермиса, а в слоевете, разположени по-дълбоко - имунни клетки, оток, мехури.

Токсичната епидермална некролиза трябва да бъде разграничена от дерматит, пемфигус, херпес, херпетиформен дерматит Дюринг, булозна епидермолиза. Синдромът на Лайел често се нарича тежък синдром на Стивънс-Джонсън..

Тези патологични процеси имат същото естество и симптоми. Това обаче са различни заболявания. Синдромът на Джонсън започва с появата на мехури по лигавиците на устата. Докато проявите на синдрома на Лайъл започват с лицето, постепенно обхващайки цялото тяло.

Лечение на синдром на Лайел

Синдромът на Лайел се лекува в отделението за интензивно лечение. Всички лекарства, които могат да доведат до тази патология, трябва да бъдат прекратени. Освен това пациентът се съблича, поставя на специално легло и се снабдява с издухване на топъл стерилен въздух.

Лекарствената терапия на заболяването се провежда чрез въвеждането на големи дози глюкокортикостероиди (например преднизолон). Докато състоянието се подобрява, пациентът се прехвърля на таблетка, приемаща кортикостероиди, като постепенно намалява дозата.

Плазмаферезата и хемосорбцията се използват за пречистване на кръвта от токсини. За възстановяване на водно-електролитния баланс в организма, пациентът се инжектира с изотоничен разтвор на натриев хлорид, декстран, физиологични разтвори интравенозно. Ако пациентът може да поеме течността самостоятелно, назначи Rehidron, Oralit. Тези дейности се извършват под контрола на количеството освободена течност и вискозитета на кръвта..

Лекарствата се предписват за поддържане на функционирането на бъбреците и черния дроб, за намаляване на коагулацията, за забавяне на скоростта на разрушаване на тъканите. В лечението също са включени диуретици, антибиотици, минерали.

За локално въздействие върху патологичния процес се използват глюкокортикостероиди под формата на аерозоли, лосиони с антибиотици, превръзки с изсушаваща влажност. Всички манипулации се извършват под упойка. Ежедневна смяна на бельо и спално бельо, лечение на лигавиците.

Синдром на Лайел при деца

Синдромът на Лайел при деца често се причинява от патологична реакция на имунната система към стафилокок. Освен това детето има наследствена предразположеност към такъв тип отговор. Протичането на заболяването в детска възраст се характеризира с бързото развитие на симптоми на дехидратация и токсичен токсичен шок. Освен това при деца по-често е възможно образуването на септичен процес. Положителният момент обаче е по-висок процент възстановявания, отколкото при възрастни, при навременна достъп до медицинска помощ.

Усложнения

При токсична епидермална некролиза са възможни следните усложнения:

• пневмония;
• пиодермия;
• сепсис;
• тромбоза и тромбоемболия;
• удар;
• сърдечен удар;
• вътрешно кървене;
• временна слепота и фотофобия.

Предотвратяване

За предотвратяване на болестта на Лайел трябва да се спазват следните правила:

• спазвайте режима на дозиране, предписан от лекаря;
• когато посещавате лекар, трябва да говорите за наличието на алергични реакции към лекарства;
• не приемайте повече от 5 лекарства (ако това не се изисква от схемата на лечение);
• при наличие на предразположение към алергии, не можете да се самолекувате;
• незабавно потърсете лекарска помощ при първите симптоми на заболяването.

Синдромът на Лайел е опасно заболяване, което може да доведе до смърт при несвоевременно лечение. Специфичните симптоми помагат да се диагностицира заболяването, а правилното лечение предотвратява усложненията и увеличава оцеляването. При благоприятен ход на патологията симптомите изчезват след 7-10 дни. Хората с предразположение към алергии трябва да следват мерките за предотвратяване на токсична епидермална некролиза..

Синдром на Лайел

Алергичните заболявания имат различен ефект върху организма по неговите последици. Синдромът на Лайел има най-тежък изход. Това заболяване е животозастрашаващо, характеризира се с некротични промени в епидермиса - горния слой на кожата и впоследствие нейното отделяне. Смъртта на тъканите се причинява от токсичните ефекти на алергени, които са навлезли в тялото, което води до появата на характерни симптоми на заболяването.

Синдром на Лайел, симптоми

Реакцията на тялото на чуждо вещество при синдрома на Лайел се развива доста бързо, в рамките на няколко дни. Забелязва се рязко повишаване на температурата до високи числа, след това се появяват обриви, които покриват цялото тяло. Само след няколко дни върху кожата се образуват мехурчета, които приличат на клиничната картина след обширно изгаряне. Епидермисът ексфолира на места, по тялото се появяват множество кръвоизливи.

В допълнение към кожата, при синдром на Лайел се увреждат и лигавиците. Освен това, не само външни - устни, конюнктива на очите, гениталиите, но и черупките на вътрешните органи. Обривите по лигавиците водят до развитие на възпалителни процеси в местата на лезията.

Ефектите от интоксикация със синдрома на Лайъл бързо нарастват. На фона на високата температура бързо настъпва дехидратация на тялото, която се характеризира със слабост, сънливост и дезориентация. Кръвта се сгъстява, което води до затруднение в движението й през съдовете и нарушаване на работата на вътрешните органи, предимно на сърцето, бъбреците и черния дроб.

Синдромът на Лайъл, причини

Важна роля в развитието на всякакви алергични заболявания, включително синдрома на Lyell, играят лекарствата. Смята се, че специфична реакция на организма се причинява на първо място от антибактериални агенти. Алергията обаче може да бъде предизвикана от някое от лекарствата. Проявява се като правило при повишена чувствителност на човек към вещества, които го влияят.

Синдромът на Лайел или епидермалната некролиза се различава от другите заболявания с алергичен произход. Повечето от тях се характеризират с реакция на организма директно към въведеното в него вещество. При този синдром алергенът се комбинира с протеини, разположени в клетките на епидермиса, което прави горния слой на кожата „чужд“ на тялото и води до неговото отхвърляне. Именно с това е свързан най-силният имунен отговор на човек дори с привидно напълно безобидно лекарство.

В резултат на заболяването настъпва бързо разграждане на протеини, чиито продукти се натрупват в организма и оказват токсичен ефект върху него. Синдромът на Лайел има висока смъртност, което се дължи на бързината и тежестта на увреждане на тялото.

Синдром на Лайъл при новородени

Току-що родените деца се сблъскват с много патогенни фактори на околната среда. Това може да провокира развитието на различни заболявания при тях. Въпреки това, имунитетът, получен от майката, защитава бебетата, следователно, такова тежко алергично заболяване, което е синдром на Лайел, е много рядко при новородени.

Трябва да се отбележи, че епидермалната некролиза при възрастни се развива след прием на лекарства, понякога след кръвопреливане и неговия компонент - плазма. За малките деца развитието на синдрома на Лайел на фона на стафилококова инфекция е по-характерно. В този случай наличието на наследствена алергична готовност играе важна роля за появата на болестта..

Поради ранната възраст на децата епидермалната некролиза има много тежък курс при тях и има остро начало. При синдрома на Lyell симптомите на интоксикация бързо се увеличават при новородени. Поражението на почти цялата повърхност на кожата може да допринесе за развитието на сепсис. Процентът на възстановяване при малки деца, при навременно лечение, е значително по-висок, отколкото при възрастни.

Синдром на Лайел, лечение

Появата на първите признаци на синдрома на Lyell изисква незабавна хоспитализация на пациента. При това заболяване навременността на медицинските грижи играе изключително важна роля за запазването на живота на пациента. Терапевтичните мерки са насочени предимно към борба с интоксикацията. Освен това е необходимо да се нормализира водно-солевият баланс, кръвоснабдяването и функционирането на жизненоважни вътрешни органи.

При синдрома на Lyell лечението задължително включва локален ефект върху засегнатата кожа. За тази цел се използват специални лекарства под формата на аерозоли, които допринасят за заздравяването на кожни дефекти. За устната лигавица се използват и промивки или напояване с отвари от билки. Много важна е грижата за пациенти със синдром на Lyell. Провежда се по принципа на управление на пациентите с изгаряния. Те изискват само стерилни превръзки и бельо, в помещение, оборудвано с бактерицидни лампи, трябва да се поддържа определена температура.

При много тежък синдром на Лайел, използването на плазмафереза ​​допринася за лечението на болестта. Тази процедура има две посоки на въздействие върху тялото. Първият е елиминирането на токсични вещества от него, а вторият е нормализирането на имунната система, което в съвкупност допринася за възстановяването.

Непредсказуемостта на реакцията на организма към въздействието на всякакви вещества затруднява предотвратяването на алергични заболявания. Въпреки това, предвид сериозните последици от много от тях, като синдрома на Лайел, трябва да сте отговорни за здравето си. Ако се появи алергична реакция, не трябва да се занимавате с самолечение, тъй като това може да доведе до най-негативните последици..

Информацията се събира и предоставя само за информационни цели. Вижте вашия лекар при първите признаци на заболяване. Самолечението е опасно за здравето.!

Синдром на Лайел: причини, симптоми, диагноза, лечение

Цялото съдържание на iLive се следи от медицински експерти, за да се гарантира най-добрата възможна точност и съответствие с фактите..

Имаме строги правила относно избора на източници на информация и се отнасяме само до реномирани сайтове, академични изследователски институти и по възможност доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са интерактивни връзки към такива изследвания..

Ако смятате, че някой от нашите материали е неточен, остарял или съмнителен по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Синдромът на Лайел (синоними: остра епидермална некролиза, токсична епидермална некролиза, синдром на изгоряла кожа) е тежко токсично-алергично заболяване, което заплашва живота на пациента, характеризира се с интензивно отделяне и некроза на епидермиса с образуване на обширни мехури и ерозия по кожата и лигавиците, токсико-алергичен, основната причина за която е свръхчувствителност към лекарства (болестно лекарствено заболяване).

Мнозина смятат, че синдромът на Stevens-Johnson и синдромът на Lyell са тежки форми на мултиформена ексудативна еритема и техните клинични разлики зависят от тежестта на патологичния процес.

Какво причинява синдром на Лайъл?

Причините за синдрома на Лайел са ефектите на лекарствата. Сред тях на първо място заемат сулфаниламидните лекарства, а след това антибиотици, антиконвулсанти, противовъзпалителни и противотуберкулозни лекарства. Периодът на развитие на синдрома на Lyell от момента на започване на приема на лекарството, което го е причинило, варира от няколко часа до 6-7 дни. Важно място заемат наследствените фактори. И така, приблизително 10% от човешката популация има генетично предразположение към алергична сенсибилизация на организма. Асоциация на синдрома на Лайел с антигените NAN-A2, A29, B12, Dr7.

В основата на заболяването са токсико-алергичните реакции, както при многоформен ексудативен еритем и синдром на Стивънс-Джопсън.

Хистопатология на синдрома на Лайел

Наблюдава се некроза на повърхностните слоеве на епидермиса. Клетките на малпгиганския слой са едематозни, междуклетъчната и епидермодермалната връзка е нарушена (ексфолиране на епидермиса от дермата). В резултат на това се образуват мехурчета по кожата и лигавиците, които са разположени вътре и субепителиално.

Патоморфология на синдрома на Лайел

В областта на мехурчето, разположено субепидермално, се откриват некробиотични промени в епидермиса като некролиза, които се изразяват в пълна загуба на структурата на неговите слоеве. В резултат на нарушаване на междуклетъчните контакти и хидропна дистрофия на отделните епидермални клетки се появяват балониращи клетки с пикнотични ядра. Между деструктивно променените клетки има много неутрофилни гранулоцити. В кухината на пикочния мехур - балонирани клетки, лимфоцити, неутрофилен гранулонит. В дермата - оток и малки инфилтрати от лимфоцитите. В областта на кожните дефекти горните слоеве на дермата са некротични, откриват се тромбозирани съдове и фокални лимфоцитни инфилтрати. Колагенните влакна на горната трета на дермата са разхлабени и фрагментирани в по-дълбоките части.

При клинично непроменена кожа със синдром на Lyell се наблюдава отделяне на малки участъци от роговия слой и на места целия епидермис. Клетките на базалния слой са предимно пикнотични, някои от тях са вакуулирани, пространствата между тях са разширени, понякога запълнени с хомогенни маси. Фибриноидното подуване се изразява в някои папили на дермата. Съдовият ендотел е подут, около някои от тях се забелязват малки лимфоцитни инфилтрати..

Симптомите на синдрома на Лайел

Според проучвания само 1/3 от пациентите с това заболяване не са получавали лекарства и повечето от тях са приемали повече от едно име. Най-често това са сулфонамиди, особено сулфаметоксазон и триметоприм, антиконвулсанти, предимно фенилбутазонови производни. Те придават значение на развитието на процеса и стафилококова инфекция. А.А. Каламкарян и В.А. Самсонов (1980) разглежда синдрома на Лайел като синоним на булозна мултиформена ексудативна еритема и синдром на Стивънсън-Джонсън. Вероятно тази идентификация може да бъде само във връзка с вторичната форма на ексудативна мултиформена еритема, дължаща се на лекарства. ДОБРЕ. Steigleder (1975) разграничава три варианта на синдрома на Lyell: епидермална некролиза, причинена от стафилококова инфекция, идентична с ексфолиативния дерматит на новороденото Ritter, а при възрастните - синдром на Rittersgain-Lyell; епидермална некролиза поради лекарства; най-трудният идиопатичен вариант на неясна етиология. Клинично заболяването се характеризира с общото тежко състояние на пациентите, висока температура, множество еритемно-едематозни и булозни обриви, наподобяващи тези на пемфигус, с ексцентричен растеж, бързо се отваря с образуването на обширни болезнени ерозии, подобни на кожни лезии по време на изгаряния. Симптомът на Николски е положителен. Засегнати са лигавиците, конюнктивата, гениталиите. Наблюдава се по-често при жените, често се среща при деца.

Болестта на Лайел се развива няколко часа или дни след първата доза от лекарството. Но не във всички случаи можете да забележите връзката на болестта с предишните лекарства. В клиничната картина на синдрома на Лайел, както при синдрома на Стивънс-Джопсън, има фона на увреждане на кожата и лигавиците във фоайето на сериозно общо състояние. Най-характерната лезия на лигавиците на устата, носа под формата на хиперемия, оток, последвана от развитието на големи мехури, които, бързо отварящи се, образуват изключително болезнени обширни ерозии и улцерации с останките на капаците на пикочния мехур. В някои случаи възпалителният процес се разпростира върху лигавицата на фаринкса, стомашно-чревния тракт, ларинкса, трахеята и бронхите, причинявайки тежки пристъпи на задух. Има конгестивна цианотична хиперемия и подуване на кожата, конюнктива на клепачите с образуване на мехури и ерозия, покрити със серозно-кръвни корички. Устните са подути, покрити с хеморагични корички. Поради острата болка е трудно да приемате дори течна храна. По кожата на багажника, екстензорните повърхности на горните и долните крайници, както и по лицето и в областта на гениталиите, внезапно се появява обрив, състоящ се от еритематозно-едематозни петна или елементи от лилаво-червен цвят, които, сливайки се, образуват големи плаки. Елементите са характерни за мултиформите на еритема и синдрома на Стивънс-Джонсън. Бързо се образуват плоски мехурчета с червени контури, до дланта на възрастен или повече, изпълнени със серозна и серозно-кървава течност. Мехурчетата под влияние на леки наранявания се отварят и образуват обширни плачливи, остро болезнени ерозивни повърхности с парчета от епидермиса по периферията. Симптомът на Николски е рязко положителен: при най-малко докосване епидермисът лесно се отделя по голяма дължина („симптом на лист“). Големи ерозирани лезии на гърба, корема, задните части и бедрата наподобяват кожата с изгаряне от II степен. Върху дланите той е разделен с големи плочи като ръкавици. Общото състояние на пациентите е изключително трудно: високата температура, прострацията и симптомите на дехидратация често са придружени от дегенеративни промени във вътрешните органи. В много случаи се открива умерена левкоцитоза с изместване вляво. В 40% от случаите пациентите умират бързо.

Диагностика на синдрома на Лайел

Както бе посочено, развитието на заболяването най-често се свързва с употребата на лекарства, вероятно с епидермотропизъм. Установено е, че заболяването се свързва с определени антигени за съвместимост на тъканите, като HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Имунният механизъм при остра токсична епидермолиза е неясен. Има данни за възможна роля на имунните комплекси в неговата патогенеза..

Трябва да се направи диференциална диагноза с пемфигус, ексфолиативен дерматит на новороденото.

Симптоми и лечение на синдрома на Lyell при деца

Синдромът на Лайел е тежка форма на мултиформена ексудативна еритема. Развива се като алергична реакция в отговор на приема на лекарства. В резултат на това некроза на горния слой на кожата - епидермиса и отделянето му от подлежащите слоеве под формата на мехурчета.

Заболяването е придружено от силна болка. Получената повърхност на раната може да се зарази и да доведе до развитие на сепсис и токсичен токсичен шок..

Причини и патогенеза

Синдромът на Лайел има друго име, което отразява същността на неговото възникване - токсична епидермална некролиза. Това означава, че основата на патогенезата на заболяването е смъртта на епидермиса в отговор на интоксикация от всякакви алергени. Синдромът на Лайел - едно от най-сериозните заболявания в дерматологията.

Основната причина за развитието на това състояние е приемането на лекарства. Почти всяко лекарство може да провокира алергична реакция, но най-често синдромът на Lyell се развива в отговор на употреба:

В повечето случаи са нужни няколко часа от момента на приемане на лекарството до появата на признаци на заболяването. По-рядко реакцията отнема няколко дни..

От голямо значение за развитието на заболяването е генетичното предразположение към алергични реакции. Патогенезата на синдрома на Лайел е нарушение на процеса на неутрализиране на токсични вещества. Лекарственото вещество образува силна връзка с епидермалния протеин. Този конгломерат се превръща в алерген за целия организъм и върху него започват да се произвеждат антитела. Резултатът е отхвърляне и смърт на епидермиса.

симптоматика

Синдромът на Лайел най-често се развива при малки деца, по-рядко при юноши. Времевият интервал от приема на лекарство до кожни лезии е напълно безсимптомен.

Внезапно има рязко покачване на телесната температура до 40 * С. Тогава по кожата се появява обрив. В началото той е представен от големи червени петна с подуване наоколо. Има много петна, те покриват цялата кожа. Постепенно петната се сливат, образувайки големи лезии.

В рамките на два дни на фона на червени петна се образуват мехурчета. Те имат различни размери, най-големият може да се сравни с дланта на детето. Мехурчетата в гумите са мудни и изкълчени, те бързо падат и лесно се спукват. При отваряне на мехурчетата се отваря ерозивната повърхност.

В рамките на няколко часа цялата кожа на тялото се покрива с такива мехурчета и става като обелена кипяща вода. Всеки контакт с тялото на детето причинява силна болка. Симптом на „навлажнени дрехи“ е характерен - когато докоснете кожата, тя се набръчква.

Обривите по лигавиците имат някои разлики. Ерозивните дефекти възникват спонтанно по устните и в устната кухина. Докосването им причинява болка и кървене. Скоро върху тях се образуват масивни корички, които затрудняват не само яденето, но и отварянето на устата за разговор. Засегнати са и лигавиците на вътрешните органи - хранопровода, стомаха, червата..

Състоянието на детето става критично след няколко часа. Телесната температура се поддържа на 40 * С, на този фон се появяват болезнени главоболия. Характерни са сънливостта, загубата на ориентация на място и време. Признаците на дехидратация бързо се увеличават. Развива се многоорганна недостатъчност. Интензивното разграждане на протеина води до увреждане на бъбреците.

Смъртоносен изход се развива в резултат на недостатъчност на сърцето, черния дроб или бъбреците. Характерно за токсичната епидермална некролиза е инхибирането на имунитета и закрепването на микробната флора. Това води до токсичен токсичен шок..

лечение

Основната терапевтична мярка е да спрете приема на лекарството, предизвикало алергичната реакция. Лечението се провежда строго в интензивното отделение, където детето е настанено в стерилно отделение. Такива условия се осигуряват от отделението за интензивно лечение или изгаряне..

На детето трябва да се предостави спешна помощ възможно най-скоро. Терапията на токсичната епидермална некролиза е насочена към:

Методи за детоксикация на тялото:

Лечението с лекарства се предписва едновременно с детоксикационните процедури. Използват се различни групи лекарства:

1. 1. Кортикостероиди. Те са най-ефективното противоалергично средство. В първия ден на заболяването се предписват максимално допустимите дози, които постепенно намаляват.
2. 2. Антибактериални средства. Необходим за предотвратяване на инфекциозни усложнения. Трябва да се предписва внимателно, тъй като самите антибиотици могат да причинят синдрома на Лайел..
3. 3. Антикоагуланти. Назначава се за профилактика на тромботични усложнения.
4. 4. Средства за поддържане на черния дроб и бъбреците.

Детето трябва да бъде в отделение, въздухът на който постоянно се стерилизира от кварцови лампи. Всички предмети за грижа, превръзки също трябва да бъдат стерилни. На детето се дава течна храна, ако е невъзможно да преглътне, преминават към парентерално хранене.

Локалното лечение се състои в използването на влажни стерилни превръзки по цялото тяло, спрейове с кортикостероиди, антисептици, пантенол. Ежедневно третирайте кожата и лигавиците. Няколко пъти на ден се сменя леглото и бельото, то трябва да е стерилно. Мъртвата кожа се отстранява внимателно със стерилни инструменти..

заключение

Прогнозата за възстановяване със синдром на Лайел зависи от естеството на хода на заболяването. Има три възможни резултата:

Колкото по-рано започне лечението, толкова по-голяма е вероятността за възстановяване.

Изгоряла кожа без изгаряне, възможно ли е това? Да, ако се развие синдром на Лайъл

Синдромът на Лайел или токсична епидермална некролиза, синдром на изгоряла кожа, остра епидермална некролиза (синоними) се отнася до групата на остра токсикоза, значителна булозна, придружена от масивна епидермална некроза и ексфолирането й до образуване на кожата (което наподобява широко разпространено изгаряне от втора степен) и лигавиците и лигавиците. ерозия.

Етиология на синдрома на Лайел

Според различни автори заболяването е от 0,4 до 1,3 случая на 1 милион души. Степента на смъртност зависи от нивото на здравно развитие в съответния регион. Токсичната епидермална некролиза е много опасна за тежестта и честата смърт, честотата на които е от 35 до 70% от всички пациенти.

Дискусиите в научната общност относно причините и механизмите на развитието на опасни патологии продължават непрекъснато. Основната роля в изследването на тези проблеми е играла имунологията. Благодарение на тази наука е надеждно установено, че синдромът на Лайел е алергична реакция със забавен тип, главно към всяко лекарство (в 68-80%). В структурата на всички алергии с лекарствен произход острата епидермална некролиза представлява 0,3%. Втората най-честа причина за токсична епидермална некролиза е лимфом и (в по-малка степен) други злокачествени новообразувания. Идиопатичните случаи на патология представляват около 5%.

При възрастни възрастта не влияе на честотата на заболяването, но разликата в честотата на тази патология между пациентите мъже и жени е съответно 1: 1,5. Синдромът на Лайел при деца средно 60% се характеризира с факта, че причинителите на неговото развитие са инфекциозните агенти. Специална рискова група сред тях са деца, които в ранна възраст претърпяха остро респираторно вирусно заболяване, във връзка с което им беше предписан курс на лечение с нехормонални противовъзпалителни средства.

Така в развитието на болестта основната роля се дава на лекарства, сред които най-честата причина за заболяването са антибактериалните лекарства - сулфонамиди, пеницилинови антибиотици (40%), тетрациклини, макролиди и някои други, антиконвулсанти (11%), нехормонални противовъзпалителни лекарства (5-10%), особено пироксикам, както и салицилови, обезболяващи и др. През последните години има съобщения за възможността за развитие на синдрома при пациенти, приемащи антидепресанти.

Най-опасни са комбинациите от антибиотици и сулфатични лекарства, както и продължителна, честа и неконтролирана употреба на нехормонални противовъзпалителни средства. Малко по-рядко комбинацията от инфекция (обикновено вирус на херпес симплекс) или патологично състояние на вътрешните органи (с хепатит, захарен диабет, злокачествени тумори, пептична язва) и лечение с лекарства с променена реактивност на имунната система се явяват причина за заболяването.

Лекарствената форма на синдрома на Lyell е проучена повече от другите му варианти. Възниква в резултат на нарушение в способността на организма да неутрализира реактивните междинни компоненти, образувани по време на метаболизма на лекарствата. Последните, когато взаимодействат с тъканните протеини, образуват комплекс, който е антиген. Имунният отговор на този антиген провокира появата на болестта..

Патогенеза

Основата на механизмите за развитие на патологията е апоптозата на кератиноцитните клетки, която завършва каскада от автоимунни и възпалителни реакции на тялото в отговор на получаването на причинително значимо лекарство. В допълнение, появата на болестта е възможна и от лекарства от други групи, например, серум за тетанус от тетанус, витамини, приемане на радиопакетни лекарства и др..

Понастоящем е доказано, че повечето от тези реакции протичат на фона на генетично предразположение към алергични реакции. Такова наследствено предразположение се дължи на генетичен дефект в системата за неутрализиране на организма на междинни метаболитни продукти на лекарства (метаболити). Поради това метаболитите на лекарствата стават в състояние да прикрепят към себе си протеина на епидермиса на кожата и лигавиците. Този нов протеинов комплекс за организма е антиген, който кара имунната система да реагира и да предизвика имунен отговор под формата на алергична реакция. Така кожата става като един голям алерген.

Генетично предразположение към синдрома на Lyell се отбелязва особено при пациенти с HLA комплекси за хистосъвместимост (съвместимост с човешката тъкан) като A2, A29, B27, DR7.

Рискът от развитие на болестта се увеличава, ако има хронично възникващи огнища на инфекция в организма, например, хроничен тонзилит, риносинуит, холецистит и пр. А заразените с ХИВ хора са специална рискова група. Смята се, че те имат 1000 пъти по-голям риск от заболяване от практически здравите..

Предполага се също, че в основата на заболяването е реакция на тялото, която има хиперрегична природа и протича според феномена на Шварцман-Санарели. То води до значително разрушаване на протеините на кожата и лигавиците. Това е придружено от тежка ендогенна интоксикация и се проявява с нарушение на координацията на разграждането на протеините и техния метаболизъм, натрупване на уремични и други токсични съединения в течни среди. В същото време се наблюдава и влошаване на функционирането на естествените системи за детоксикация (неутрализация и елиминиране на токсични продукти), нарушение на киселинно-алкалния и електролитния баланс в организма. Такива състояния изискват незабавна интензивна грижа, тъй като при 25-75% те завършват фатално.

симптоматика

Преди това синдромът на Лайъл с площ на кожната лезия под 10% се нарича синдром на Стивънс-Джонсън. В момента той се счита за по-лека форма на токсична епидермална некролиза със смъртност по-ниска от 5%. И за двата тези синдрома е характерно участие в процеса на лигавиците (в повече от 90% от случаите). Формите с площ на лезия на кожата от 10 до 30% се класифицират като междинни.

Проявата на синдрома на Лайел

В клиничния ход на заболяването условно се разграничават 3 периода:

1. Продромал, който се развива през първите 2 седмици след началото на приема на съответното лекарство (обикновено през първите 2-3 дни). Понякога този период е няколко часа и дори (рядко) 1 час.
2. Критични или остри.
3. възстановяване.

Продромален период

Обикновено заболяването започва с бързо повишаване на телесната температура до 38-41 °. Общото състояние внезапно става тежко, силно втрисане, обща слабост и неразположение, главоболие, болка в ставите и мускулите, лумбалната област, болка при преглъщане, увеличаване на периферните лимфни възли, загуба на апетит и леко запушване на носа. Симптомите на продромалния период могат да се появят 1-2 дни преди кожни прояви, което често води до погрешна диагноза на грип или респираторна вирусна инфекция и твърде късно отказване на лекарството, което предизвика остра епидермална некролиза.

В допълнение към тези признаци често се отбелязва възпалителният процес на лигавицата на устната кухина, носа, клепачите, конюнктивата, гениталиите. Често пациентът се оплаква от усещане за умерена болезненост, парене и сърбеж на кожата.

Остър период

Характеризира се с прогресията на лезии на лигавиците и кожата, както и с нарушение на функцията на вътрешните органи и системи - появяват се промени в кръвната формула и метаболитни нарушения. В критичния период също условно се разграничават 3 етапа:

еритематозен

Прилича на изригващи елементи върху кожата и лигавиците на мултиформен еритем ексудатив. Обривът е представен от еритематозни петна, розеола, папули, пустули. Папулозният еритематозен обрив е типичен за началото на заболяването и е разположен симетрично, като се появява първо на лицето, а след това на крайниците и багажника. Обривът е обилно разпространен в природата. Най-често изглежда като наситени червени едематозни петна, които се увеличават и сливат помежду си, образувайки големи огнища.

Булозна

След 2-3 дни в центъра на еритематозни петна се образуват големи, с неправилна форма тънкостенни мехурчета с кафеникав нюанс и отпусната гума. Балончетата са склонни да се сливат. При натискане площта им може да се увеличи значително, достигайки дори до областта на палмарната повърхност на ръката (симптом на Асбо-Ханзен). Този етап се характеризира с усещане за парене и сърбеж на кожата, увеличаване и разстройство на чувствителността не само на засегнатите, но и на здрави части на тялото. Освен това кожата е толкова силно възпалена, че дори предизвиква леко докосване на листа. Развива се дехидратацията, придружена от мъчителна жажда.

Десквамация

Характеризира се с леко спукване на мехури с излагане на обширните ерозивни повърхности с цианотичен червен цвят със серозно-хеморагичен разряд. Ерозията е рязко болезнена при докосване и кърви лесно. Много бързо почти цялата повърхност на кожата приема формата на изгаряне от II-III степен. На този етап се забелязват рязко позитивният симптом на Николски и неговият вариант, симптомът на Асбо-Ханзен, както и симптомите на „мокри дрехи“ (под въздействието на пръста, епидермалният слой лесно се плъзга, измества и набръчква) и „чорапи и ръкавици“, когато се отлепят на пръстите и краката. епидермисът запазва формата си.

Симптомът на Николски се състои в ексфолиране на епидермиса в областта на привидно нормалната кожа при плъзгане с пръст върху нея с малко натиск, както и ексфолиране на епидермиса в близост до пикочния мехур чрез издърпване на остатъците от капачката на пикочния мехур. В особено тежки случаи се наблюдава ексфолиране на целия епидермис по цялата кожна повърхност на тялото по време на триене с пръст. Възможна е появата на петехиален обрив.

Повече от 90% от пациентите показват ерозия на лигавиците. По устните, лигавицата на устната кухина се появяват множество болезнени и лесно кървящи ерозии. По устните те са покрити с кървави корички и пукнатини, което значително усложнява приема на храна. Често има лезия на лигавиците на очите с образуването на ерозивен блефарит, конюнктивит и иридоциклит, както и на фаринкса и хранопровода, ларинкса, трахеята и бронхите, уретрата и пикочния мехур, гениталиите. Типични оплаквания с лезии на лигавиците са фотофобия, болезненост в уретрата.

Продължителността на критичния период зависи от скоростта на разпространение на кожните лезии и участието на вътрешните органи в процеса, наличието на съпътстващи хронични инфекции и заболявания на вътрешните органи, както и от ефективността на лечението и навременността на започването му. При неблагоприятни условия острият период продължава около 3-5 дни и в 30-70% от случаите е фатален.

Причините за смъртта:

• силно нарушение на киселинно-алкалното състояние и водно-електролитния баланс;
• значителни хемодинамични и микроциркулаторни нарушения;
• тежка интоксикация на тялото;
• развитието на синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация (тромбохеморагичен синдром);
• разстройство, основно на протеиновия метаболизъм;
• загуба на бариерната функция на кожата, добавяне на инфекция на този фон и развитие на сепсис;
• дихателна, бъбречна, чернодробна и сърдечна недостатъчност.

възстановяване

Продължителността му зависи от същите (изброени по-горе) фактори. Характеризира се с прекратяване на ексфолиация на епидермалния слой и повторна епителизация на засегнатите области.

В зависимост от естеството на хода на токсичната епидермална некролиза, се разграничават 3 форми:

Светкавично бързо

Или супер остър, който представлява до 10% от всички случаи на заболяването. Причината е наркотична или идиопатична. В рамките на 1 ден се засяга до 90% от цялата повърхност на кожата. Развиват се остра бъбречна недостатъчност, нарушено съзнание, кома. Такива пациенти много често идват в болницата вече в изключително трудно, терминално състояние или изобщо не живеят, за да видят хоспитализация. Смъртоносен резултат настъпва още на 2-ия - 3-ия ден от началото на заболяването и е 95%.

Остър

Тя представлява около 50-60% от всички случаи. Заболяването протича на всички етапи, от обрив до некролиза. Площта на засегнатата повърхност може да достигне 70%. Продължителността на острата форма е 7-20 дни. От 3-ия до 4-ия ден се отбелязват симптоми на чернодробно-бъбречна, сърдечно-съдова недостатъчност, както и усложнения от инфекциозния характер на белите дробове и урогениталните органи. Прогресирането на заболяването често води до сепсис. Смъртоносен резултат, наблюдаван при 60%.

Благоприятен

Или изгладена, честотата на която в общия брой пациенти със синдром на Lyell е средно 30%. Кожата и лигавиците са засегнати при не повече от половината пациенти с изгладена форма. Заболяването достига най-високата си проява на 5-6-ия ден, след което настъпва постепенна регресия на симптомите и пълно възстановяване на здравословното състояние в продължение на 3-6 седмици.

Освен това, в зависимост от естеството и степента на кожните симптоми, степента на засягане на лигавиците и вътрешните органи, се разграничават три варианта на синдрома на Лайел:

• нетипичен;
• с петна;
• непочтен, което е типичен вариант на токсична епидермална некролиза.

Установяване на диагноза

Диагнозата на заболяването се основава на клиничната картина, както и на провеждане извън тялото на такива тестове като тромбоцитни реакции и хемолитични тестове, тест на базофилна дегранулация според Шели, левкоцитна агломерация според Флек, бластна лимфоцитна трансформация. Най-модерният диагностичен метод, който става все по-популярен и разпространен, е пункционна биопсия с използване на замразени кожни участъци. Тази техника ви позволява да идентифицирате:

• общо, тоест с поражението на всички слоеве, епидермална некролиза;
• липсата на типични акантолитични клетки в размазани отпечатъци;
• образуването на мехурчета вътре в епидермиса и под епидермиса, пълното отсъствие на структурата на всички епидермални слоеве.

Лечение на синдром на Лайел

С помощта на процедурата на плазмафереза ​​около 80% от плазмата с токсични вещества и алергени могат да бъдат отстранени от тялото.

Няма разработен единен алгоритъм на лечение за това заболяване. Това се дължи на множествени лезии на органи, което изисква основно подходящо лечение на симптомите.

Спешната помощ при синдром на Лайел се състои в възможно най-ранната спешна хоспитализация на пациента (за предпочитане в първите часове на заболяването) в интензивното отделение, за предпочитане в центъра на изгаряне, задължителната отмяна на всички предписани и употребявани лекарства, използването на хипоалергенна диета.

Принципите на симптоматичната терапия включват борба с разстройството на хомеостазата, интоксикация, поддържане или коригиране на водно-електролитния баланс и възстановяване на киселинно-базовото състояние, възстановяване на протеиновия метаболизъм, предотвратяване или коригиране на сърдечна, дихателна, бъбречна и чернодробна недостатъчност, външна локална терапия и др..

Съвсем наскоро основна терапия е използването на глюкокортикостероидни хормони. Понастоящем тяхната ефективност като основно лекарство за основно лечение е поставена под въпрос..

Клинични препоръки за синдром на Лайел

Те се състоят в управлението на такива пациенти съгласно същия протокол, който се използва за лечение на пациенти с изгаряне и не включва глюкокортикостероидни лекарства. Като алтернатива са предложени човешки имуноглобулин, циклоспорин А и екстракорпорални методи..

Като спешна помощ в първите часове се препоръчва плазмафереза ​​(в крайни случаи, хемосорбция), с която можете да премахнете около 80% от плазмата с токсични вещества и алергени, хипербарична оксигенация от тялото. Инфузията на кристалоидни разтвори също е необходимо според същите изчисления на обема, които се използват при лечението на пациенти с изгаряне, както и при венозна инфузия на имуноглобулин, прясно замразена плазма. Освен това е необходимо въвеждането на наркотични аналгетици, протеазни инхибитори, десенсибилизиращи средства (Suprastin и други)..

Като локално лечение е възможно използването на антибактериални емулсии, мехлеми, напояване на ерозивни повърхности. Също така се предписват маслени говорители, кремове с антибактериални компоненти, преднизолонов мехлем, ксероформ, дерматол и солкосерилни мехлеми, Elokom. За лечение на лигавиците стягащи и антибактериални разтвори се използват инфузии на лечебни растения.

Превенцията на заболяването се състои в предписването на лекарства само от специалисти и само по строги показания, като се вземат предвид алергичните реакции в миналото, както и в премахването на самолечението и назначаването на няколко лекарства едновременно.

Синдром на Лайел

. или: Остра епидермална некролиза Токсична епидермална некролиза Токсично-алергична епидермална некролиза Алергичен булозен дерматит

Синдромът на Лайел е изключително тежка форма на токсикодермия (кожни лезии), която може да застраши живота на пациента..

Синдромът на Лайел се характеризира с отхвърляне на повърхностния слой на кожата от нейните вътрешни слоеве. При този синдром има нарушение на процеса на асимилация на протеини и елиминиране на продуктите на протеиновия метаболизъм (разграждане на протеина). В резултат на това в организма се натрупват токсини (вредни вещества), системата за отстраняване на токсините от тялото също се нарушава. Това води до нарушения в хомеостазата (постоянство на вътрешната среда) на тялото. Тези нарушения са много трудни за спиране и възстановяване на нормалното функциониране на тялото..

Състоянието на пациента се влошава много бързо, смъртността (смъртността) при това заболяване е много висока: всеки трети болен човек умира.

Симптоми Синдром на Лайел

• Повишаване на телесната температура до 39-40 ° C - това се случва внезапно, на фона на пълно здраве или след инфекция.
• Кожата е покрита с червени петна с участъци на оток (подуване).
• След 3-5 дни от началото на болестта на мястото на червени петна се образуват големи мехури, размерът им може да е равен на площта на дланта на пациента.
• Кожата над мехурите е тънка, отпусната, лесно се разкъсва при излагане на механичен стрес..
• Тогава кожата придобива вид, че е била обелена с вряла вода.
• Докосването до кожата на пациента причинява болка.
• Симптом на "навлажнено пране" - когато докоснете кожата, тя лесно се набръчква.
• В резултат кожата ексфолира.
• Подобен процес възниква върху лигавиците на устната кухина, стомашно-чревния тракт и урогениталната система.

Причините

• Причината за синдрома на Лайел е повишена чувствителност на организма към алергени (вещества, които се възприемат от имунната система като чужди и предизвикват алергична реакция). Алергенът, който влиза в тялото, се присъединява към протеините, които съставляват кожата.
• Имунният отговор (отговор на имунната система) на този алерген-протеинов комплекс е дори по-силен от просто алерген. Алергичната реакция се увеличава няколко пъти.
• Реакцията на тялото към този комплекс е подобна на реакцията, когато чуждо вещество попадне в тялото - извънземната връзка се отхвърля по всякакъв начин. В този случай кожата на засегнатото лице действа директно като такова „чуждо вещество“..
• В резултат на опита за отхвърляне на „чуждо вещество“ разграждането на протеиновите вещества се разгражда, натрупват се токсични продукти, които засягат органи и системи, балансът на водата, солите и минералите се нарушава, състоянието на пациента се влошава бързо и често завършва със смърт.
• Най-често тези симптоми се развиват, когато алергенът са лекарства:
  • антибиотици (антимикробни);
  • НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства - голяма група лекарства, използвани за намаляване на симптомите на възпаление: болка, по-ниска температура и възпалителен оток);
  • лекарства против туберкулоза - лекарства, използвани за лечение на туберкулоза (хронично бактериално заболяване, което най-често засяга дихателната система);
  • витамини и хранителни добавки (хранителни добавки) и много други.

Алерголог-имунолог ще помогне при лечението на болестта

Диагностика

• Анализ на оплакванията на пациентите - оплаквания на пациентите от кожни обриви като мехури, болезненост по кожата, треска, силна слабост.
• Данни от историята на живота - наличието на хранителни алергии (появата на алергична реакция при консумация на определени храни, например цитрусови плодове, шоколад, кафе и много други), непоносимост към лекарства (поява на алергична реакция при прием на наркотици), алергични заболявания при роднини, други алергични реакции история.
• Резултатите от обективен преглед - лекарят може да обърне внимание на цвета на кожата и лигавиците, наличието на обриви, подуване и зачервяване на кожата, мехури, набръчкана кожа; пациентът може да е в безсъзнание или може да реагира неподходящо на случващото се наоколо - да бъде разтревожен или, обратно, потиснат.
• Общ кръвен тест - общ кръвен тест разкрива левкоцитоза - повишено съдържание на левкоцити (бели кръвни клетки), което показва наличието на възпалителен процес; могат да се появят незрели кръвни клетки, което показва влошаване на състоянието на пациента; ускоряване на СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите - червени кръвни клетки), което показва тежестта на възпалението.
• Биохимичен кръвен тест - намаляване на количеството на протеин, повишено ниво на билирубин (една от съставните части на жлъчката) показва нарушение на черния дроб, повишено ниво на урея (крайния продукт на протеиновия метаболизъм) показва нарушение на бъбреците.
• Анализ на урината - нивото на протеин в урината се повишава, което също показва нарушена бъбречна функция; кръв в урината вече показва тежко увреждане на бъбреците.
• Наблюдение на жизнените функции на пациента.
  • Измерване на кръвното налягане - намаляването му показва влошаване на състоянието на пациента.
  • Електрокардиограма (ЕКГ) - ви позволява да прецените нарушенията на сърцето.
  • Мониторинг на количеството урина, отделена от пациента - оценка на степента на увреждане на бъбреците.
• Консултация с дерматолог.

Лечение на синдром на Лайел

• Отменете всички лекарства, предписани на пациента преди началото на заболяването.
• Максимално отстраняване от тялото на остатъците от по-рано приети лекарства с помощта на клизми, диуретици и слабителни.
• Екстракорпорална хемосорбция (метод на лечение, използван за почистване на тялото от токсични (вредни) вещества).
• Плазмафереза ​​(част от кръвта се взема от пациента, след това се отстранява течната част от кръвта - плазмата, натрупаните токсини се отстраняват от плазмата, след това пречистената кръв се връща на пациента).
• Глюкортикостероиди (синтетични аналози на хормони на надбъбречната кора, които намаляват алергичната реакция.
• Рехидратационна терапия (терапия, която нормализира съотношението на вода и соли в организма).
• Хепатопротектори (лекарства, които подобряват работата на черния дроб).
• Предписват се антибиотици (антимикробни средства), за да се предотврати прикрепването на бактериална инфекция.
• Диуретични лекарства (увеличават отделянето на урина, намаляват тежестта върху бъбреците).
• Антикоагуланти и антитромбоцитни средства (вещества, които намаляват коагулацията на кръвта).
• Максималното ограничаване или изключване на контакт на пациента с алерген (вещество, което се възприема от имунната система като чуждо и предизвиква алергична реакция).

Усложнения и последствия

• дехидрация.
• Прикрепване на бактериална инфекция (различни видове бактерии: стрептококи, стафилококи).
• Загубата на половината или повече от кожата, като правило, води до смъртта на пациента.

Профилактика на синдром на Лайел

• Изключване на контакт с алерген (вещество, което се възприема от имунната система като чуждо и предизвиква алергична реакция).
• Изключването на контакт с други дразнители (тютюнев дим, химикали и др.), Тъй като при хора със склонност към алергични реакции дразнителите могат да влошат повишената чувствителност на организма към алергени.
• Изключение от самолечението - само лекар трябва да предпише лекарства.

Допълнително

• Това заболяване има токсико-алергичен произход. В неговото появяване участват 2 механизма - алергична реакция и токсично увреждане на организма от различни вещества: по време на алергична реакция се отделят вещества (хистамин, цитокини, левкотриени - те се произвеждат от клетките на имунната система и причиняват възпаление), които отравят организма.
• Човек, страдащ от синдром на Лайел, се нуждае от спешна хоспитализация в интензивното отделение.

РЕФЕРЕНТНА ИНФОРМАЦИЯ

Необходима е консултация с лекар

• Автори

• Алергология и имунология: Национално ръководство / под. изд. R.M. Хаитова, Н.И. Илина. - М: Геотар-медия, 2009.-- 656 с.
• Алергология и имунология. помощ за стажанти от терапевтичен профил и общопрактикуващи лекари. / под. изд. Чухриенко Н. Д. - Киев, 2003. - 112 с..

Какво да правя със синдрома на Лайъл?

• Изберете подходящ лекар Алергист-имунолог
• Вземете тестове
• Вземете схема на лечение от лекар
• Следвайте всички препоръки